Insuffisance endothéliale – Dystrophie de Fuchs

L’insuffisance endothéliale, dite dystrophie de Fuchs ou cornea guttata est une dysfonction de la couche interne de la cornée (la couche transparente à la surface de l’œil). Celle-ci sert normalement de “pompe” régulant l’hydratation de la cornée. Dans l’insuffisance endothéliale, du liquide s’accumule dans la cornée, ce qui provoque un œdème (gonflement), un épaississement, et une perte de transparence de la cornée. Cela peut entraîner un éblouissement, une vision floue ou trouble et une gêne oculaire. Le traitement repose sur les gouttes absorbantes, la surveillance, et si besoin la greffe partielle de cornée (DMEK).

Œdème de cornée

Qu’est-ce que l’insuffisance endothéliale ?

  • On parle d’insuffisance endothéliale, lorsque la couche la plus interne de la cornée, appelée endothélium, n’arrive plus à jouer son rôle de régulateur de l’hydratation cornéenne.
  • La dysfonction de l’endothélium peut-être d’origine dégénérative (dystrophie de Fuchs) ou traumatique lors de l’opération de la cataracte (décompensation endothéliale du pseudophaque).
  • La dystrophie de Fuchs affecte généralement les deux yeux et peut entraîner une détérioration progressive de votre vision au fil des ans. En général, la maladie se déclare dans la trentaine ou la quarantaine, mais de nombreuses personnes atteintes de la dystrophie de Fuchs ne développent pas de symptômes avant d’avoir atteint 50 ou 60 ans.
  • Le principal facteur aggravant de la dystrophie est l’opération de la cataracte, car les ultrasons délivrés par la pièce à main (appareil aspirant la cataracte) génèrent une perte accrue de cellules endothéliales.

Symptômes

L’insuffisance endothéliale est souvent d’apparition progressive. Cependant les symptômes peuvent arriver brutalement après l’opération de la cataracte.

Au stade précoce – Il se peut que vous ne remarquiez que peu de symptômes, voire aucun. 

  • Votre vision peut être trouble ou floue au réveil, pendant quelques minutes à quelques heures, mais s’améliore au cours de la journée.
  • Cela est dû au fait que vos yeux restent humides lorsqu’ils sont fermés pendant le sommeil. Mais lorsque vous êtes éveillé, l’assèchement de votre cornée se fait en partie par évaporation.

Au stade avancé – Trop de liquide s’accumule pendant le sommeil et une quantité insuffisante s’assèche pendant la journée. Vous présentez : 

  • Une vision floue ou trouble permanente, ne s’améliorant pas au fil de la journée.
  • Des douleurs au réveil – De petites cloques peuvent se former sur la cornée, elles grossissent et finissent par craquer, provoquant une douleur oculaire intense.
  • Une sensation de sable ou de corps étranger.
  • Une photophobie – Sensibilité accrue à la lumière vive
  • Vos problèmes oculaires s’aggravent dans les zones humides.

Quand consulter ?

  • Si vous présentez certains de ces symptômes et surtout s’ils s’aggravent avec le temps, consultez un ophtalmologiste spécialiste de la cornée.
  • Il pourra confirmer le diagnostic, réaliser le bilan, le suivi et si besoin les traitements.

Causes

  • Les cellules qui tapissent l’intérieur de la cornée (cellules endothéliales) contribuent à maintenir un taux d’hydratation normal à l’intérieur de la cornée. Cette régulation de l’humidité empêche celle-ci de gonfler.
  • Dans la dystrophie de Fuchs, les cellules endothéliales meurent progressivement ou ne fonctionnent pas bien, ce qui entraîne une accumulation de liquide (œdème) dans la cornée.
  • Cela provoque un épaississement de la cornée et une vision floue.

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent votre risque de développer une dystrophie de Fuchs sont les suivants :

  • Le sexe – La dystrophie de Fuchs est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
  • La génétique – La dystrophie de Fuchs est généralement héréditaire. La base génétique de la maladie est complexe. Les membres de la famille peuvent être affectés à des degrés divers ou pas du tout.
  • L’âge – Bien qu’il existe un type rare de dystrophie de Fuchs à début précoce qui se manifeste dès l’enfance, la maladie se déclare généralement dans la trentaine et la quarantaine, et les symptômes se développent par la suite.
  • L’opération de la cataracte –  La chirurgie entraîne une perte brutale de cellules endothéliales, à cause de l’énergie délivrée pour aspirer la cataracte à proximité de l’endothélium. Les patients présentant une dystrophie de Fuchs ont souvent une récupération visuelle plus lente et parfois une aggravation des symptômes après l’opération.

Diagnostic

Le diagnostic de dystrophie de Fuchs c’est le plus souvent clinique. L’ophtalmologue remarque à la lampe à fente (microscope de table), un aspect granité à la face postérieure de la cornée.
Il évaluera ensuite le retentissement et la gravité de l’atteinte en réalisant deux examens :

  • Une pachymétrie – Il s’agit d’une mesure de l’épaisseur de la cornée, afin d’évaluer la taille de l’œdème.
  • Une microscopie spéculaire –  L’examen est réalisé sur un appareil spécial permettant de faire une photographie microscopique des cellules endothéliales. Ainsi il est possible de compter les cellules restantes, et analyser leur densité et leur forme.

Traitement

Il n’existe aucun traitement permettant de faire repousser les cellules endothéliales et donc guérir la dystrophie de Fuchs. Cependant, il est possible de contrôler certains facteurs environnementaux et d’utiliser des gouttes afin de réduire l’œdème.

Stade précoce – Traitement médical

  • Collyres – Un collyre hypertonique (riche en électrolytes) permet d’absorber l’œdème de cornée le matin au réveil. Les traitements disponibles en France sont appelés ODM5® et Osmodrop®. 3 gouttes doivent être instillées à 10 minutes d’intervalle le matin au réveil.
  • Environnement – Il faut privilégier les environnements secs afin de favoriser la diminution de l’œdème de cornée par évaporation.

Stade avancé – Opération par greffe de cornée

En cas de vision constamment altérée, d’œdème de cornée intense ou de cicatrice de cornée, une greffe peut-être indiquée :

  • La greffe endothéliale (DMEK) – Seule la couche de cellules endothéliales d’un donneur sain est transplantée dans votre cornée. Il s’agit de la greffe la plus réalisée dans le monde.
  • Le greffe totale (kératoplastie transfixiante) – L’ensemble de votre cornée est remplacée par celle d’un donneur sain. Cette chirurgie est principalement indiquée en cas de cicatrice ou échec d’une première DMEK.

Complications

  • La cornea guttata est une maladie s’aggravant le plus souvent progressivement. Cependant en l’absence de prise en charge, la cornée peut totalement s’opacifier, entraînant une cécité !

Auteur

Hugo Lama

Dr Lama est chirurgien ophtalmologue spécialiste de la chirurgie de la cornée et des greffes, de la chirurgie réfractive laser (myopie, hypermétropie, astigmatisme et presbytie) et du glaucome.

  • Glossaire
  • Pathologies
  • Segment antérieur : cristallin, cornée et conjonctive

2 commentaires

  • SABINE DELEU picture

    Merci!
    J’ai cru être atteinte de « cataracte », ce qui, à 71 ans, n’est pas exceptionnel!
    Ai consulté un COF…L’ophtalmo qui m’a examinée l’a effectivement diagnostiquée, mais en même temps a découvert cette « guttata »; il m’a indiqué que l’opération de la cataracte était donc risquée, ce que vous semblez confirmer? Il a rédigé une ordonnance pour de nouvelles lunettes et m’a renvoyée à le revoir dans un an!
    Qu’aurais-je de plus ou moins dans un an? (si ce n’est un an de plus!)Dois-je limiter ou espacer mon temps de lecture sur internet, pratiquer une gymnastique de l’oeil, me faire prescrire du colyre?
    En tous cas, grâce à vous, j’y « vois un tout petit peu plus clair » (!!!!!) sur cette affection!

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