Mélanome oculaire – Cancer ou tumeur de l’œil

Qu’est-ce que le mélanome oculaire ?

• Le mélanome oculaire (ou mélanome choroïdien) est une tumeur oculaire dérivée des cellules responsables de la production de mélanine, le pigment de notre peau et de nos tissus.
• Il se développe le plus souvent au niveau de l’enveloppe nourricière de la rétine : la choroïde. Il est donc visible au fond d’œil lors d’un examen ophtalmologique de routine.
• Plus rarement, le mélanome se développe sur la conjonctive, l’enveloppe transparente située à la surface de l’œil. Dans cette situation, le patient remarque une lésion pigmentée augmentant progressivement de taille.

Causes

• On ne sait pas exactement pourquoi les mélanomes oculaires se développent. Nous savons cependant que les personnes nées avec un nævus (grain de beauté) dans ou sur l’œil, ainsi que celles dont les yeux sont plus clairs, ont un risque plus élevé de développer un mélanome oculaire.

Formation

• Le mélanome oculaire se produit lorsque l’ADN des cellules pigmentaires de l’œil mute. Ces mutations entraînent une multiplication incontrôlée des cellules.
• Les cellules mutées s’accumulent dans ou sur l’œil et forment un mélanome.

Facteurs de risque

Certains facteurs augmentent votre risque de développer un mélanome oculaire :

• L’exposition à la lumière naturelle du soleil ou à la lumière artificielle (comme celle des cabines à UV) pendant de longues périodes peut provoquer un mélanome sur la surface de l’œil (mélanome conjonctival)
• Avoir des yeux de couleur claire – bleus ou verts
• Un âge avancé
• Être d’origine caucasienne
• Certaines maladies héréditaires de la peau, comme le syndrome du nævus dysplasique, provoquent des grains de beauté anormaux.
• Avoir une pigmentation anormale de la peau sur les paupières et une pigmentation accrue de l’uvée.
• Avoir un grain de beauté dans l’œil ou à sa surface.

Symptômes du mélanome oculaire

À ses premiers stades, le mélanome oculaire ne provoque aucun symptôme. Comme la plupart des mélanomes se développent dans l’œil, vous ne pouvez pas le voir et ignorez sa présence.

À un stade avancé, les symptômes sont les suivants :

• Une tache sombre sur l’iris ou la conjonctive.
• Une vision floue ou déformée.
• Un scotome (tache aveugle) dans votre champ de vision.
• Des phosphènes – Sensation de flashs lumineux.
• Un changement de la forme de la pupille.

Diagnostic du mélanome oculaire

Le diagnostic du mélanome oculaire commence par un examen du fond d’œil dilaté effectué par un ophtalmologiste. Comme le mélanome oculaire ne provoque aucun symptôme au début, la maladie est souvent détectée lors d’un examen oculaire de routine.

Il est parfois difficile de faire la différence entre un nævus bénin (grain de beauté) et un mélanome malin (cancer). Dans ce cas l’ophtalmologiste peut vous recommander d’autres examens :

• Une échographie de l’œil – Il s’agit d’une procédure au cours de laquelle des ondes sonores (ultrasons) sont utilisées afin de fournir des images de l’œil. Une petite sonde qui envoie et reçoit des ondes sonores est placée délicatement sur la surface de l’œil anesthésié par des gouttes. Les échos produisent une image de l’intérieur de l’œil permettant de mesurer la taille du mélanome.
• Une angiographie à la fluorescéine – Cet examen utilise un colorant injecté dans votre bras, qui se déplace jusqu’à votre œil. Une caméra spéciale prend ensuite des photos de l’intérieur de votre œil pour voir la vascularisation de la lésion.
• Une autofluorescence du fond de l’œil – Ce test utilise un type spécial de caméra qui fait apparaître les zones endommagées sous forme de petits points lumineux sur une photographie.
• Une tomographie par cohérence optique (OCT) – Cet examen prend des photos très détaillées de l’intérieur de votre œil.

Traitement du mélanome oculaire

Si l’on vous diagnostique un mélanome oculaire, vos options de traitement varieront. Le traitement dépend de :

• La localisation
• La taille
• Votre état de santé général

En général, les options de traitement se répartissent en deux catégories : la radiothérapie et la chirurgie.

Radiothérapie du mélanome oculaire

• Dans le cadre de la radiothérapie, différents types de rayonnements sont utilisés pour brûler le mélanome ou l’empêcher de se développer.
• Le type de radiothérapie le plus couramment utilisé pour le mélanome oculaire est la radiothérapie par plaques.
• Des grains radioactifs sont fixés à un disque, appelé plaque, et placés directement sur la paroi de l’œil à côté de la tumeur.
• La plaque, qui ressemble à un minuscule bouchon de bouteille, est souvent en or.
• Elle permet de protéger les tissus voisins des dommages causés par les radiations dirigées vers la tumeur.
• Des points de suture temporaires maintiennent la plaque en place pendant quatre ou cinq jours, avant qu’elle ne soit retirée.

La radiothérapie peut également être administrée par une machine (radiothérapie stéréotaxique). Cette machine dirige un fin faisceau de particules radioactives vers votre œil. Ce type de radiothérapie est souvent effectué sur plusieurs jours.

Chirurgie du mélanome oculaire

• Selon la taille et la localisation du mélanome, une intervention chirurgicale peut être recommandée. L’opération est souvent indiquée en complément de la radiothérapie. L’opération peut impliquer l’ablation de la tumeur et d’une partie du tissu sain de l’œil qui l’entoure.
• Pour les tumeurs plus importantes, les tumeurs qui provoquent des douleurs oculaires et celles qui touchent le nerf optique, l’opération peut impliquer l’ablation de l’œil entier (énucléation).
• Après l’ablation de l’œil, un implant est mis à sa place et fixé aux muscles de l’œil, de sorte que l’implant puisse bouger. Une fois que vous serez guéri de l’opération, un œil artificiel (prothèse) vous sera posé. Il sera peint sur mesure pour correspondre à votre ancien œil.

Traitement du mélanome conjonctival

• Pour le mélanome situé à la surface de l’œil, le traitement peut inclure des gouttes de chimiothérapie, une intervention chirurgicale, un traitement par congélation et des radiations.

Complications

Le mélanome conduit systématiquement à la perte de l’œil en l’absence de prise en charge. Il peut également métastaser et entraîner un cancer généralisé. Sa prise en charge est donc primordiale. Néanmoins certaines séquelles sont fréquentes :

• Baisse de vision profonde
• Douleur oculaire
• Métastases
• Décollement de rétine
• …

Pronostic

• Les décisions thérapeutiques ne sont jamais décidées par un ophtalmologiste seul. Elles font le fruit de réflexions pluridisciplinaires entre l’ophtalmologue, l’oncologue et le radiothérapeute.
• Vous devez parler à votre ophtalmologiste de la façon dont le traitement peut affecter votre vision. Il ou elle peut également vous expliquer les options qui s’offrent à vous pour compenser une éventuelle perte de vision.