Névrite optique rétro bulbaire – NORB

La névrite optique est une inflammation du nerf optique. Il s’agit du nerf conduisant les images réceptionnées et converties en signaux électriques par l’œil, jusqu’au cerveau. En cas d’inflammation, infection ou section du nerf optique, des troubles visuels s’installent : baisse de vision, scotome,… Toutes les causes de névrite ne sont pas clairement connues. Il s’agit le plus souvent d’une manifestation de la sclérose en plaque (SEP), une maladie auto-immunitaire : votre organisme attaque votre nerf optique. Le diagnostic est le plus souvent suspecté par l’ophtalmologue et confirmé par le radiologue réalisant une IRM. Le traitement est conduit par le neurologue. Il repose sur les anti-inflammatoires (corticoïdes en injection) et le traitement de la cause sous-jacente.

Qu’est-ce que la NORB ?

La névrite optique est une inflammation brutale du nerf optique entraînant une altération de la transmission des images de l’œil vers le cerveau.
Elle se traduit par une baisse de vision totale ou partielle d’apparition brutale avec un examen ophtalmologique normal.

Symptômes de la névrite optique

La névrite optique peut toucher un œil ou les deux. Les symptômes peuvent apparaître soudainement ou se développer progressivement sur quelques jours. Les plus fréquents sont :

Une douleur oculaire – La plupart des patients qui développent une névrite optique ont une douleur oculaire aggravée par le mouvement des yeux. Parfois, la douleur ressemble à un mal sourd derrière l’œil.
Une perte de vision dans un œil – Les patients présentent une réduction temporaire de leur vision, mais l’ampleur de la perte varie. Une perte de vision importante se développe généralement en quelques heures ou quelques jours et s’améliore totalement ou partiellement sur plusieurs semaines ou mois. La perte de vision est parfois permanente malgré les traitements.
Une perte du champ visuel – L’amputation du champ visuel peut se manifester sous n’importe quelle forme : une perte de la vision centrale ou périphérique.
Un trouble de la vision des couleurs – La névrite optique affecte souvent la perception des couleurs. Il s’agit de la dyschromatopsie. Vous pouvez remarquer que les couleurs semblent moins vives que la normale.
Des lumières scintillantes – Certaines personnes atteintes de névrite optique déclarent voir des lumières clignotantes ou vacillantes lors des mouvements des yeux. Il s’agit de photopsies, et non de phosphènes (éclairs lumineux déclenchés par les stimulations de la rétine).

Si la névrite optique n’est pas traitée, les symptômes peuvent s’aggraver.

Phénomène d’Uhthoff – Névrite optique et stress, sport ou chaleur

Les symptômes de la névrite optique peuvent s’aggraver lorsque vous avez chaud ou que vous êtes très fatigué.
Par exemple, les symptômes peuvent être plus marqués lorsque vous faites du sport ou quand vous prenez un bain chaud.

Quand consulter un médecin ?

Les névrites optiques sont à considérer comme une atteinte neuro-ophtalmologique grave. Certaines peuvent entraîner une perte de vision permanente, et d’autres sont associées à d’autres problèmes médicaux graves. Consultez en urgence en cas de suspicion de névrite optique ou si :

Vous développez de nouveaux symptômes, comme une douleur oculaire ou une modification de votre acuité visuelle.
Vos symptômes s’aggravent ou ne s’améliorent pas avec le traitement prescrit.
Vous présentez des symptômes inhabituels, notamment une perte de vision dans les deux yeux, une vision double, un engourdissement ou une faiblesse dans un ou plusieurs membres.

Diagnostic de la névrite optique

Le diagnostic de névrite optique est suspecté par l’ophtalmologue après un examen ophtalmologique complet et le plus souvent normal au début des symptômes. Il est d’usage de dire que le patient voit mal mais que l’ophtalmologue ne voit rien d’anormal.

Le bilan réalisé dans le cadre de l’urgence comprend généralement les examens suivants :

Mesure de l’acuité visuelle.
Évaluation de la mobilité oculaire et recherche d’une pesanteur associée.
Recherche d’une asymétrie des pupilles à la stimulation lumineuse.
Examen clinique à la lampe à fente avec recherche d’une anomalie du nerf optique : œdème ou pâleur.
Imagerie OCT de la papille : l’insertion du nerf optique dans l’œil. Il permet parfois de retrouver un léger œdème.

En dehors du contexte de l’urgence, l’ophtalmologue évaluera le retentissement de la névrite optique en réalisant :

Des mesures répétées de l’acuité visuelle.
Un champ visuel à la recherche de pertes de contraste ou d’un élargissement de la tache aveugle.
Une angiographie en cas de doute sur un diagnostic différentiel.
Une vision des couleurs à la recherche d’un trouble de la reconnaissance des couleurs (dyschromatopsie) dans l’axe rouge-vert.

Place de l’IRM cérébrale

Afin d’établir le diagnostic avec certitude, votre ophtalmologiste demande au radiologue de réaliser une IRM cérébrale et des voies optiques (nerf optique).
L’examen permettra de mettre en évidence la zone inflammatoire (hypersignal). Le nerf optique sera gonflé et apparaîtra plus blanc que le reste des voies visuelles (hypersignal).
L’IRM est l’examen de référence afin d’établir le diagnostic avec certitude. Vous serez ensuite adressé à un neurologue afin de rechercher la cause et mettre en place le traitement.

Causes

La cause exacte de la névrite optique est le plus souvent inconnue. On pense qu’elle se développe lorsque le système immunitaire cible par erreur la myéline : la substance protectrice qui recouvre les principaux nerfs de notre corps. En cas d’attaque auto-immunitaire, il se crée une inflammation et une détérioration de la myéline.
Normalement, la myéline aide les impulsions électriques à se déplacer rapidement de l’œil au cerveau, où elles sont converties en informations visuelles. La névrite optique perturbe ce processus et affecte la vision.

La sclérose en plaque (SEP)

La sclérose en plaques est une maladie dans laquelle votre système auto-immun attaque la gaine de myéline qui recouvre les fibres nerveuses dans votre cerveau.
Chez les personnes atteintes de névrite optique, le risque de développer une sclérose en plaques après un épisode de névrite optique est d’environ 50 % au cours de la vie.
Le risque de développer une sclérose en plaques après une névrite optique augmente encore si une IRM montre des lésions dans votre cerveau.

Les autre causes

La neuromyélite optique – Dans cette maladie, l’inflammation touche le nerf optique et la moelle épinière. La neuromyélite optique présente des similitudes avec la sclérose en plaques, mais la neuromyélite optique n’endommage pas les nerfs du cerveau aussi souvent que la sclérose en plaques. Néanmoins, la maladie est plus grave que la sclérose en plaques, ce qui entraîne souvent un rétablissement plus lent après une poussée que dans le cas de la sclérose en plaques.
Les anticorps anti-myéline oligodendrocyte glycoprotein (MOG) – Cette pathologie peut provoquer une inflammation du nerf optique, de la moelle épinière ou du cerveau. Comme dans le cas de la SEP et de la neuromyélite optique, des crises d’inflammation récurrentes peuvent survenir. La guérison des crises de MOG est généralement meilleure que celle de la neuromyélite optique.
Les infections – Les infections bactériennes, notamment la maladie de Lyme, la fièvre des griffes du chat et la syphilis, ou les virus, comme la rougeole, les oreillons et l’herpès, peuvent provoquer une névrite optique.
Les maladies auto-immunes systémiques – Des maladies auto-immunes attaquant normalement rarement l’œil et le cerveau telles que la sarcoïdose, la maladie de Behçet et le lupus peuvent provoquer des névrites optiques récurrentes.
Les médicaments et toxines – Certains médicaments et toxines ont été associés au développement de la névrite optique. L’éthambutol, utilisé pour traiter la tuberculose, et le méthanol, un ingrédient courant de l’antigel, des peintures et des solvants, sont associés à la névrite optique.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de développer une névrite optique sont les suivants :

L’âge – La névrite optique touche le plus souvent les jeunes adultes de 20 à 40 ans.
Le sexe – Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de développer une névrite optique que les hommes.
L’ethnie – La névrite optique survient plus souvent chez les personnes d’origin caucasienne (peau blanche)
Les mutations génétiques – Certaines mutations génétiques peuvent augmenter votre risque de développer une névrite optique ou une sclérose en plaques.

Traitement

Le traitement de la névrite optique repose sur le traitement de la poussée inflammatoire, et la prise en charge de la cause afin de prévenir les récidives.

Le traitement de crise repose sur les injections d’anti-inflammatoires stéroïdiens (corticoïdes) par voie intraveineuse, à haute dose.
Le traitement de fond repose généralement sur les immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.
Il s’agit de traitements innovants permettant de réguler l’immunité de manière ciblée ou de l’abaisser globalement afin de calmer les poussées de la maladie.

Pronostic

La névrite optique est une pathologie grave. Si de nombreux patients récupèrent une acuité visuelle correcte, les séquelles visuelles ne sont pas rares ! Une baisse de vision profonde et handicapante persiste chez certains patients. Les facteurs de bon pronostic sont :

Une prise en charge précoce.
Une vision conservée avant traitement.
Une remontée visuelle rapide dès la première injection de corticoïdes.

Le pronostic de la névrite optique est également étroitement lié à celui de la maladie causale. Ainsi la sclérose en plaques peut également engendrer de lourds handicaps moteurs.

Complications

Les complications découlant de la névrite optique peuvent inclure :

Des lésions irréversibles du nerf optique – La plupart des patientes présenteront des lésions permanentes et irréversibles du nerf optique après un épisode de névrite, mais ces lésions peuvent ne pas provoquer de symptômes permanents.
Une baisse de l’acuité visuelle – La plupart des personnes retrouvent une vision normale ou presque normale en quelques mois, mais une perte partielle de la discrimination des couleurs peut persister. Chez certaines personnes, la perte de vision persiste.
Effets secondaires du traitement – Les stéroïdes utilisés pour traiter la névrite optique affaiblissent votre système immunitaire, ce qui rend votre organisme plus sensible aux infections. Les autres effets secondaires comprennent des changements d’humeur et une prise de poids.